Aandoeningen
Fuchs endotheeldystrofie
Fuchs endotheeldystrofie (Fuchs) is een dubbelzijdige aandoening van het hoornvliesendotheel, d.w.z. de binnenste cellaag van het hoornvlies. De aandoening kenmerkt zich door de aanwezigheid van kleine uitstulpingen van de membraan van Descemet tussen de endotheelcellen (‘Hassall-Henle warts’ of guttata). Daar de endotheelcellen de hydratie van het hoornvlies reguleren, resulteert een tekort schietende endotheelcelfunctie in een overhydratie van het hoornvlies (oedeem).
Zowel het oedeem als de guttata kunnen een verminderde gezichtsscherpte geven door verminderde transparantie van het hoornvlies en strooilichteffecten. Tot voor kort werd een Fuchs behandeld met een conventionele penetrerende hoornvliestranspantatie. Nieuwere (lamellaire) operatietechnieken zoals Descemet mebraan endotheliale keratoplastiek (DMEK), ontwikkeld door het NIIOS, geven een betere prognose en sneller visueel herstel.
Oorzaak
Onbekend. Hoewel een autosomaal dominant overervingspatroon en een hogere prevalentie in vrouwen is beschreven in de medische literatuur lijken deze statistische bevindingen niet op te gaan voor de Nederlandse populatie. Fuchs manifesteert zich meestal op een leeftijd van 50-70 jaar, maar kan bij jongere patiënten voorkomen.
Symptomen
Verminderde gezichtsscherpte door een verminderde optische kwaliteit van het hoornvlies, al dan niet gepaard gaand met irritatie, tranenvloed en overgevoeligheid voor licht. In een gevorderd stadium kan subepitheliale ‘blaarvorming’ pijn veroorzaken.
Bevindingen
- Hassall-Henle warts en guttata in het endotheelmozaiek;
- Verminderde endotheelceldichtheid;
- Stromale verdikking t.g.v. oedeem met verminderde helderheid van het hoornvlies;
- Epitheliaal oedeem met microcystes en vorming van subepitheliale bullae (blaren);
- Subepitheliale en stromale verlittekening kan optreden bij langbestaande Fuchs.
Behandeling
Bij patiënten met pijn t.g.v. lokale decompensatie maar een relatief goede gezichtsscherpte, kan worden behandeld met ‘anterior stromal micropuncture’, ‘excimer laser surface ablation (PTK)’ of amnionmembraan transplantatie.
Patiënten met een verminderde gezichtsscherpte komen in aanmerking voor een posterieure lamellaire hoornvliestransplantatie, zoals Descemet stripping (automated) endotheliale keratoplastiek (DSEK/DSAEK) of Descemet membraan endotheliale keratoplastiek (DMEK). Zowel de DSEK-techniek als de DMEK-techniek zijn door het NIIOS ontwikkeld.
Hoewel frequent voorgeschreven geven hyperosmotische zoutdruppels (NaCl 5% oogdruppels of zalf) doorgaans geen of weinig verlichting. Er bestaan geen aanwijzingen voor een therapeutische werking van oogdrukverlaging. Het plaatsen van een zachte contactlens ter vermindering van pijn biedt een tijdelijke oplossing. Een conventionele penetrerende hoornvliestransplantatie geeft matige resultaten en mag worden beschouwd als achterhaald.
Moderne behandelingsmethodes, zoals de DMEK-techniek, geven doorgaans een vrijwel volledig herstel van de gezichtsscherpte met een uitstekende lange termijn prognose. Echter, zowel de oogheelkundige voorgeschiedenis als de bestaansduur van de Fuchs kunnen een effect hebben op het uiteindelijke visusherstel. Lees meer over de DMEK-behandeling of over onze klinische resultaten.
Keratoconus
Keratoconus is een puntvormige verdunning van het hoornvlies zonder tekenen van ontsteking. Tot vrij recent werd keratoconus symptomatisch behandeld d.m.v. het aanpassen van een harde contactlens ter verbetering van de gezichtsscherpte. Tegen de tijd dat contactlens-intolerantie optrad werd overgegaan tot een conventionele penetrerende hoornvliestransplantatie. Meer geavanceerde behandelingsmogelijkheden, zoals de door het NIIOS ontwikkelde Bowman layer transplantatie, maken het nu mogelijk het ziekteproces (deels) te stabiliseren waardoor de prognose sterk is verbeterd.
Oorzaak
Onbekend. Mogelijk geassocieerd met oogheelkundige of interne aandoeningen zoals habitueel oogwrijven, atopische dermatitis, syndroom van Down, syndroom van Marfan, osteogenesis imperfecta en Ehlers-Danlos syndroom. Begin in puberteit of vroege adolescentie.
Symptomen
Verminderde gezichtsscherpte t.g.v. irregulair astigmatisme (eivorm hoornvlies) en/of verlittekening. Een ‘Kammerwassereinbruch’ kan acute pijn veroorzaken.
Bevindingen
- Bilaterale, progressieve verdunning van het hoornvliesstroma (bindweefsel), meestal paracentraal, temporaal-onder;
- Vervorming van de hoornvliescontour bij keratometrie and computerized corneal topography, retinoscopie, and keratoscopie;
- Vogtse striae in de membraan van Descemet aan de apex van het hoornvlies;
- Munson’s sign: vervorming van het onderste ooglid bij neerwaartse blik;
- Rizutti’s sign: conicale reflectie aan de nasale kant van het hoornvlies bij illuminatie van de conus vanaf de temporale kant;
- Fleischer’s ring: ring-vormige ijzer-depositie in het hoornvlies op het niveau van de epitheliale basaalmembraan;
- Membraan van Descemet ruptuur met acute ‘Kammerwassereinbruch’, stromaal oedeem en subepitheliale verlittekening.
Behandeling
- Zuurstofdoorlatende harde contactlenzen;
- UV-crosslinking;
- Bowman layer transplantatie (ontwikkeld door het NIIOS);
- Diepe anterieure lamellaire keratoplastiek (DALK) (ontwikkeld door het NIIOS).
Intrastromale corneale ring implantaten geven uiteenlopende resultaten. In een beperkt aantal gevallen kan het hoornvlies worden behandeld met ‘surface ablation’, lasik, ALTK of epikeratoplastiek. Een conventionele penetrerende hoornvliestransplantatie geeft matige resultaten en mag worden beschouwd als achterhaald.
Moderne behandelingsmethodes, zoals Bowman layer transplantatie, remmen doorgaans de vervorming van het hoornvlies en geven uitstekende lange termijn prognoses. Lees meer over onze behandelingen voor keratoconus.
Bulleuze keratopathie
Bulleuze keratopathie betekent overhydratie van het hoornvlies t.g.v. een verminderde functie van het hoornvliesendotheel. Meestal is het celaantal verminderd en omdat de endotheelcellen de hydratie van het hoornvlies reguleren, noemt men de te kort schietende endotheelcelfunctie ook wel ‘corneadecompensatie’. Tot voor kort werd een bulleuze keratopathie behandeld met een conventionele penetrerende hoornvliestranspantatie. Nieuwere (lamellaire) operatietechnieken, zoals Descemet mebraan endotheliale keratoplastiek (DMEK), ontwikkeld door het NIIOS, geven een betere prognose en sneller visueel herstel.
Oorzaak
Bulleuze keratopathie is een bekende complicatie na staaroperatie of ander chirurgisch trauma aan het oog. Chronisch endotheelcelverlies kan het gevolg zijn van de aanwezigheid van een kunstlens in de voorste oogkamer (iris of kamerhoek gesteunde intraoculaire lens), een chronische ontsteking en aangeboren afwijkingen, of spontaan optreden.
Symptomen
Verminderde gezichtsscherpte met tranenvloed en overgevoeligheid voor licht. Subepitheliale ‘blaarvorming’ kunnen pijn veroorzaken.
Bevindingen
- Epitheliaal oedeem met microcystes en vorming van subepitheliale bullae (blaren);
- Stromale verdikking t.g.v. oedeem met verminderde helderheid van het hoornvlies;
- Subepitheliale en stromale verlittekening kan optreden bij langbestaande bulleuze keratopathie.
Behandeling
Bij patiënten met pijn t.g.v. lokale decompensatie maar een relatief goede gezichtsscherpte kan worden behandeld met ‘anterior stromal micropuncture’, ‘excimer laser surface ablation (PTK)’ of amnionmembraan transplantatie.
Patiënten met een verminderde gezichtsscherpte komen in aanmerking voor een posterieure lamellaire hoornvliestransplantatie zoals Descemet stripping (automated) endotheliale keratoplastiek (DSEK/DSAEK) of Descemet membraan endotheliale keratoplastiek (DMEK). Zowel de DSEK-techniek als de DMEK-techniek zijn door het NIIOS ontwikkeld.
Hoewel frequent voorgeschreven geven hyperosmotische zoutdruppels (NaCl 5% oogdruppels of zalf) doorgaans geen of weinig verlichting. Er bestaan geen aanwijzingen voor een therapeutische werking van oogdrukverlaging. Het plaatsen van een zachte contactlens om de pijn te verminderen moet worden beschouwd als een tijdelijke oplossing. Een conventionele penetrerende hoornvliestransplantatie geeft matige resultaten en mag worden beschouwd als achterhaald.
Moderne behandelingsmethodes, zoals Descemet membraan endotheliale keratoplastiek (DMEK), geven doorgaans een vrijwel volledig herstel van de gezichtsscherpte met een uitstekende lange termijn prognose. Echter, zowel de oogheelkundige voorgeschiedenis als de bestaandsduur van de bulleuze keratopathie kunnen een effect hebben op het uiteindelijke visusherstel. Lees meer over de DMEK-behandeling of over onze klinische resultaten.